luz sobre a cegueira

Pesquisadores da Universidade de Wisconsin-Madison e seus colaboradores descobriram uma proteína nova e poderosa no olho da mosca da fruta que podem lançar uma luz sobre doenças que causa cegueira e outros problemas sensoriais em seres humanos.

Os cientistas observam que e semelhante, mas ainda precisa ser identificadas proteínas no olho e no cérebro que poderia ajudar a explicar o relacionamento com a degeneração macular e retinite pigmentosa com a idade, assim como Huntington, Parkinson, Alzheimer e doenças de príon.


A proteína, o que os cientistas têm chamado XPORT, serve como uma chaperone molecular para duas proteínas importantes que são fundamentais para as atividades sensoriais no olho.

Uma proteína rodopsina, é responsável pela absorção da luz, e as outras proteínas, TRP, é um canal que desempenha um papel no influxo de cálcio nas células. XPORT guias as duas proteínas a partir do lugar onde elas são feitas na cela ao local onde eles fazem seus trabalhos.

Este intrincado processo de chaperoning inclui

Síntese, dobramento, montagem, controle de qualidade, transporte e direcionamento de proteínas para os locais apropriados, explica o autor sênior Dr. Nansi Jo Colley da Escola UW de Medicina e Saúde Pública. O complexo processo é propenso a erros, e uma avaria em qualquer um dos passos pode ter conseqüências terríveis nos tecidos.

“O acúmulo de proteínas deformadas muitas vezes leva à patologia grave e morte celular, produzindo doenças como cegueira e outras doenças neurodegenerativas”, disse Colley, professor do Departamento de Oftalmologia e Ciências Visuais, do Departamento de Genética do Olho Research Institute. “Chaperones moleculares são uma das primeiras linhas de defesa nestes processos fundamentais.”

Colley e sua equipe descobriram XPORT como resultado da triagem uma coleção de 900 mosca da fruta mutantes que sofrem degeneração da retina. O mutante XPORT exibido degeneração da retina e defeitos de rodopsina e TRP.

“Canais TRP desempenham um papel vital como sensores biológicos, que regulam as células de cálcio entrar envolvidas na visão, paladar, olfato, audição e tato”, diz Colley, acrescentando que os canais são encontradas em muitos organismos e tecidos. “Defective canais TRP pode causar cegueira noturna em certas pessoas.”

O primeiro autor no papel, Erica Rosenbaum, um estudante de doutorado no Programa de Formação de UW-Madison Neuroscience onde Colley é um membro do corpo docente, juntou-se com Colley e UW-Madison colaboradores Kimberly S. Brehm e Vasilijevic Eva, assim como Che-Hsiung Liu e Roger C. Hardie na Universidade de Cambridge. Juntos, eles identificaram a mutação e descobriu um novo gene pequenas nunca descrito antes.

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Eles chamaram o XPORT proteína, para a proteína rodopsina e saída de TRP.

Em seus experimentos, os cientistas mostraram que XPORT forma um complexo com a rodopsina e TRP, e é necessário para o transporte com sucesso as duas proteínas para um local específico na superfície da célula. Eles também determinaram que XPORT é essencial para a célula de sobrevivência, mutações no XPORT impediu que as duas proteínas de mover-se através da via do tráfico, e este terminou em degeneração da retina e cegueira na mosca.

XPORT também foi encontrada para interagir de perto com outra família de chaperones moleculares chamados proteínas de choque térmico, que são indispensáveis na dobradura de proteínas recém-sintetizadas.

“Proteínas de choque térmico também têm sido implicados como agentes que protegem as células nervosas da degeneração”, diz Colley “, assim XPORT ou XPORT-como proteínas podem ter potencial terapêutico também.”

Enquanto XPORT é uma proteína de olho-específicas que se expressa em moscas e outros insetos, Colley espera que uma proteína muito semelhante ao XPORT existe nos seres humanos.

O laboratório funciona em moscas da fruta, porque, como Colley diz:

“É um sistema modelo de valor inestimável para desvendar a complexidade de muitas doenças neurodegenerativas decorrentes misfolding proteína e agregação. Estudos utilizando genética molecular na mosca da fruta já estão melhorando enormemente a nossa capacidade de tratar e talvez até mesmo evitar essas doenças. “

Author: comsudebrasil

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